ギラン・バレー症候群は急性多発性神経炎とも呼ばれ、ウイルス感染から続いて起こる病気で末梢神経に麻痺が起こる状態をいいます。
ギラン-バレー症候群で麻痺が起こる仕組みとしては、末梢神経に対するアレルギー反応で抗体(抗ガングリオシド抗体）が作られ、これが神経機能を麻痺させるといわれています。
ギラン-バレー症候群による小児の症状としては、両下肢から始まる弛緩性の麻痺症状がみられます。
麻痺が起きる前は、約１週間前から風邪や下痢症状が起こり、足が重く感じたり、痺れを感じたりしていることが多いです。
その後、手足の麻痺症状があらわれ、ひどい場合は顔面神経麻痺、呼吸筋の麻痺、脳神経麻痺を伴うことがあります。症状があらわれたら神経内科などで早めに診てもらうことが大切です。
ギラン-バレー症候群の治療には免疫グロブリンによる薬物療法や血漿などが行われます。
一般的に麻痺は時間が経過すると回復していくため、麻痺の回復を促す運動訓練を行います。回復は1ヶ月〜2ヶ月である程度症状は改善していきます。
なお、呼吸麻痺を引き起こしている場合は人工呼吸で回復を待ちます。
もやもや病とは、ウィリス動脈輪閉鎖症とも呼ばれる病気で日本に多い病気です。
もやもや病は脳血流へと流れる動脈の閉塞によって、もやもや病の患者は細い側副血行路が発達しています。
脳血管撮影で細い側副血行路が発達している様子から、もやもや病と名付けられました。
もやもや病では脳血流へと流れる動脈が閉塞することによって、大脳は循環不全になって脳梗塞を引き起こします。そのほか小児期には、一過性脳虚血などの症状がみられます。
また、過呼吸時に手足の痺れや一過性虚血に関した症状が起こりやすくなります。
もやもやびょうの治療では外科的手術が行われます。手術では血管吻合術や側頭筋片の移植手術などが行われます。
なお、もやもや病の検査ではMRIがよく使われます。
てんかんとは脳の神経細胞の働きが過剰に反応して起こる慢性的な病気で、１００人に一人はてんかん持ちだといわれています。
てんかん発作には全身の硬直が見られる痙攣と、意識障害などが主な症状で、その症状によって大発作、小発作、部分発作に分類されます。
てんかんの症状には症状の度合いによって、大発作、小発作、精神運動発作、ジャクソン発作といった種類に分かれます。
失神発作は学童期から思春期に多く、突然意識をなくして30秒以内に回復しますが、本人は意識がなくなったことを認識していません。
大発作では突然意識を失い、体が突っ張る強直性けいれんと一定のリズムで筋肉が動く間代けいれんを引き起こします。大発作で起こるその他症状には尿失禁、発作後の睡眠、口から泡を吹くなどがあります。
小発作では数秒間、瞬間的に意識を喪失する状態で記憶もありません。
ウェスト発作は小児てんかんの1つで、乳児期に発症して、頸部・四肢を屈曲する強直痙攣がみられ、精神運動発達遅滞を伴います。
レノックス症候群も小児てんかんの1つで、幼児期から強直発作、非定型失神発作、失立発作などの様々な発作症状をがみられ、精神遅滞を伴います。
てんかんの治療には抗てんかん薬を、てんかんの種類や発作型に応じて使用します。通常は数年服用して、経過を診ながら減量や中止を行います。
抗てんかん薬の適用にはてんかん薬の血中濃度、脳波検査などを定期的に実施します。てんかんを引き起こす原因が明らかな場合はその病気の治療も行います。
水頭症とは、頭蓋内にある脳脊髄液のスペースが拡大し、頭蓋内圧が上昇して圧迫することで、脳実質の障害を引き起こす状態をいいます。
脳脊髄液のスペースが大きくなる原因は、脳脊髄液は本来脳表で吸収されるのですが、吸収障害が起きたり流路障害が起きることで、脳脊髄液が溜まって水頭症となります。
そのため、早めの治療が大切です。
水頭症の原因は、吸収されるの脳髄液が、脳表で吸収障害が起きたり、脳髄液の流路障害が起きることが原因となります。
先天的にまたは脳室内出血や脳腫瘍などで脳髄液の流路が閉鎖した場合の水頭症を非交通性水頭症と呼び、脳表での吸収に障害がある場合は交通性水頭症と呼ばれます。
水頭症による小児の症状として、乳児の場合は大泉門の膨隆や頭の拡大がみられます。また骨縫合の閉鎖後の小児の症状として嘔吐、頭痛、外転神経麻痺、視神経障害、痙性麻痺などの症状がみられます。
水頭症の治療にはシャント術という治療で行われます。シャント術とはチューブをつかって脳脊髄液を腹腔へ導く方法で、その後も急性水頭症の注意を払う必要があります。
なお、水頭症の検査にはCTスキャンによる検査が行われます。
慢性腎不全とは腎臓が慢性的に機能が低下している状態で、主に糸球体腎炎と先天性腎尿路疾患が原因疾患となります。
腎不全の初期の頃は、自覚症状がほとんどなく夜間頻尿といった症状ですが、だんだんと進行していくと尿毒症があらわれて末期腎不全となります。
ほとんどの場合進行性で完全治癒は難しいです。
慢性腎不全では腎機能が低下して、血液中の水分や電解質の量を正常に保てなくなり、尿酸なども排泄できなくなるため様々な症状があらわれます。
初期の頃は夜間尿ですが、症状が進行すると尿毒症となり貧血、骨粗しょう症、骨軟化症、痛風、痙攣、高血圧、心筋梗塞、心不全などの症状がみられるようになります。
完全に治すことが難しいため、腎不全の進行を抑制する治療がとられます。
主に食事療法と薬物療法の2種類があり、食事療法ではタンパク質、塩分、カリウムの摂取を抑えるようにします。乳幼児の場合は経管栄養で行います。
小児の低身長に対しては成長ホルモン療法がおこなわれます。
なお小児の治療には透析療法がありますが、半数以上で腹膜透析療法が行われます。
急性腎不全（ARF）は急激に糸球体濾過率が低下して、腎機能が停止してしまう状態のことです。
急性腎不全には原因がどこにあるかという点から腎前性腎不全、腎性腎不全、腎後性腎不全といったものがあります。
腎前性腎不全では全身の循環血液量の減少などによって起こる腎不全です。腎性腎不全では糸球体や尿細管・間質の障害が原因でおこります。そして、腎後性腎不全では尿路系に原因があることで腎不全となります。
腎前性腎不全では体内に循環する血液量の減少によって、腎臓機能が低下して腎不全となります。体内の血液循環が低下する背景には、大量出血、脱水症状、心筋梗塞などがあります。
腎性腎不全の場合は腎臓自体に障害があるために腎不全となります。
腎性腎不全を引き起こす背景には腎炎、腎臓小血管の閉塞、尿細管の閉塞、薬物中毒などがあります。
腎後性腎不全では尿路系の異常によって尿の流れに障害が起きることで腎不全となります。腎後性腎不全の背景には尿管結石、腫瘍、前立腺肥大などがあります。
むくみ、多尿、尿量減少、食欲不振、動悸、息切れ、呼吸困難、不眠、精神症状、尿毒症症状など。
急性腎不全では急激に腎臓機能が停止するため、症状も強いです。
腎臓機能が働かないために、排泄力が低下して全身に水がたまりやすくなります。全身に水がたまると、心臓や肺に負担を及ぼして咳や呼吸困難を引き起こします。
腎機能の障害で老廃物が体内にたまると、食欲不振、嘔吐といった症状から始まり、けいれんや意識障害などの神経症状を引き起こす可能性もあります。
急性腎不全の治療には、急性腎不全を引き起こした原因に対する治療と腎不全による合併症の対応がおこなわれます。
腎前性腎不全では輸血、強心薬などで治療を行い、腎後性腎不全では手術による結石の除去などが行われます。その他には血液透析療法、血漿交換療法、血液ろ過法、血液吸着法などがあります。
尿路結石症とは、腎臓結石、尿管結石、膀胱結石、尿道結石の総称のことで、30〜40代の男性に多く小児には少ない病気です。
小児の場合は尿路奇形、先天性尿細管機能異常症、高カルシウム尿症などの原因となる病気から生じることが多いです。
結石は主にシュウ酸カルシウムとリン酸カルシウムから構成されています。
尿路結石は体内のクエン酸やマウグネシウムなどの減少や、カルシウムや尿酸濃度の上昇などが原因となります。
尿路結石による小児の症状では疝痛と血尿が主な症状です。
疝痛では背部からわき腹にかけて激しい痛みを感じ、冷や汗、嘔吐、吐き気などを伴うことがあります。
膀胱内に結石があると排尿時の痛みや血尿などがみられます。血尿の程度は肉眼で尿中の血を確認できるものから顕微鏡で確認されるものまであります。
尿路結石症の治療には薬物療法と食事療法で行われます。食事療法では水分を十分に取って野菜類を多く摂取することで、尿路結石の予防対策を行います。
大きな結石になると自然排出は難しいため、体外衝撃波結石破砕術や尿道的尿管結石破砕術などの外科的治療で結石を破壊します。
アルポート症候群は遺伝性腎炎とも呼ばれ、血尿、腎臓機能障害、神経性難聴、眼球異常の特徴をもつ遺伝性の腎臓疾患です。
この原因となる遺伝子は常染色体のW型コラーゲンの突然変異であると考えられています。
進行性の慢性腎炎であり小児期の頃は正常ですが、徐々に腎臓機能が低下していきます。
アルポート症候群による小児の症状として、初期症状は血尿がみられるだけですが、病状の進行と伴に蛋白尿、神経性難聴を伴う腎炎症候群、網膜や角膜の異常などの症状がみられるようになります。
なお、X連鎖で遺伝するため、通常は女児の機能障害はほとんどみられません。
アルポート症候群は徐々に腎機能が低下していき、20歳から30歳の間に腎機能障害を引き起こすことが多いです。
アルポート症候群に対する根本的な治療がないのが現状ですが、尿毒症の症状が起きた場合や慢性腎不全などに対する対症療法がなされます。
]]>
溶血性尿毒症症候群（HUS）とは、溶血性貧血、血小板減少、急性腎不全の３つの主な症状が見られる症候群のことをいいます。
溶血性尿毒症症候群では典型的溶血性尿毒症症候群と非典型的溶血性尿毒症症候群に分類されます。
非典型的溶血性尿毒症症候群では消化器症状はなく遺伝的な要因が見られることがありますが、典型的溶血性尿毒症症候群ではO-157などから続発することが多いです。
溶血性尿毒症症候群による小児の症状としてはヘモグロビンが10g/dL以下の溶血性貧血に、血小板数の減少、血清クレアチニン濃度が増加する急性腎臓機能障害が3大症状です。
その他の症状には、意識障害、痙攣、頭痛、肝機能障害、膵炎などがあります。
小児の典型的溶血性尿毒症症候群の大半が自然治癒するといわれ、治療は支持的療法で血漿交換による治療は行いません。
一方でその他の溶血性尿毒症症候群の場合は治療が必要であり、血漿交換による治療が行われます。
ループス腎炎とは全身性エリテマトーデス（SLE）が原因の腎臓障害として生じる腎炎のことで、約半数以上のの全身性エリテマトーデス患者で見られるといわれています。
ループス腎炎では主に血尿、蛋白尿、抗窒素血症などがありますが、組織型からクラスTからクラスYにまで分類されます。クラスYが最も重症な状態です。
全身性エリテマトーデスの臓器障害の中でも、ループス腎炎は重要な臓器障害です。ループス腎炎による小児の症状は様々で、血尿だけの場合や急性進行性腎炎が見られる場合などがあります。
なお、全身性エリテマトーデスの症状には特徴的な症状が皮膚にできる蝶形紅斑と呼ばれるもので、その他に発熱、倦怠感、食欲不振、体重減少などが見られます。その他にもレイノー現象や関節炎などが起こる場合もあります。
ループス腎炎の治療は基礎疾患である全身性エリテマトーデスの治療です。基本的な治療では副腎ステロイド、非ステロイド系抗炎症剤（ＮＳＡＩＤ）で、重症の場合はステロイド大量投与と免疫抑制剤の投与、血漿交換療法などが行われます。
予後は約5年で末梢腎不全に進行するといわれており、良くありません。
紫斑病性腎炎とはシェーンライン-ヘノッホ紫斑病に伴う糸球体腎炎のことで、原因は不明な病気です。糸球体腎炎とは血液をろ過する糸球体に何らかの原因で炎症が生じる病気です。
紫斑病性腎炎の大半は小児期に発症して、多くは無症候性血尿や蛋白尿が見られ、発症初期に急性腎炎症候群やネフローゼ症候群などが見られる場合もあります。
紫斑病性腎炎とはシェーンライン-ヘノッホ紫斑病に伴う糸球体腎炎です。そのためシェーンライン-ヘノッホ紫斑病による小児の症状で、紫斑、腹痛、関節痛が3大特徴として症状にみられます。
腎炎の合併は約20％〜90％で認められ、一般的にシェーンライン-ヘノッホ紫斑病の発症から1ヶ月〜2ヶ月後に見られることが多いです。
なお、糸球体腎炎による小児の症状としては、血尿、むくみ、高血圧の３症状があります。
紫斑病性腎炎の多くは治療しないでも自然に回復していきますが、急性腎炎症候群やネフローゼ症候群などが見られる重症の場合には積極的な治療がなされ、治療法としてはステロイドパルス療法などがあります。
重症例の予後は尿の症状が改善しても、末期腎不全へと進行する可能性もあります。
ネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)とは、腎臓の糸球体に障害が起きてタンパク尿と低蛋白血症がみられる病気で、むくみや高脂血症などの症状も伴う症候群です。
ネフローゼ症候群を大きく分類すると一時性ネフローゼ症候群と二次性ネフローゼ症候群に分類されます。
一時性ネフローゼ症候群は基礎疾患がなく原因がわからないもので、二次性ネフローゼ症候群は全身性疾患や薬物投与から引き起こるもので、全身性エリテマトーデス、糖尿病、シェーンライン-ヘノッホ紫斑病などがあります。
ネフローゼ症候群による小児の症状としてはむくみがあり、高度蛋白尿、低蛋白血症、高コレステロール血症などがあります。
症状が進行していくと腎不全になる場合があり、高脂血症を合併することもあります。各ネフーゼの症状や特徴を以下に示します。
１．微小変化群
小児のネフローゼ症候群のなかでも最も多いネフローゼで、約8割が微小変化型です。
糸球体の変化はほとんど見られず腎機能は正常で、腎不全まで進行することはありませんが、発病が急激に起こりショック症状を示すことがあります。
２．巣状糸球体硬化症（FSGS）
糸球体の一部が硬化して、尿細管にも萎縮変化が見られます。
進行が悪化しやすいネフローゼです。
３．膜性糸球体腎炎
糸球体基底膜といわれる部位が厚くなることが主な原因です。
成人の2割がこの型で、主にタンパク尿のみの症状のため、検査するまで気がつかない人も多いようです。
４．紫斑病性腎症
小児に多いネフローゼで腎炎を引き起こす可能性が高いです。
この型は重症ネフローゼ症候群や腎不全を引き起こすことがあります。
むくみ（浮腫）、高血圧、低タンパク血症に対して、食事療法や利尿薬を使用した薬物療法が行われます。
小児によくおきる微小変化群のネフローゼの場合は副腎皮質ステロイド薬で早期治療することが大切です。約8割〜9割の患者はステロイドに反応して蛋白尿が消失しますが、再発することもあります。
ネフローゼ症候群に免疫異常が関与している場合は、免疫抑制薬が用いられます。その他、抗血小板薬、抗凝固薬などが薬物療法に用いられます。
ネフローゼ症候群の治療には小児に対して長期間のフォローが必要であるため、薬物療法による副作用や腎機能障害に注意を払いながら、経過を観察する必要があります。
IgA腎症とは糸球体骨格をなすメサンギウム領域にIgAが強く沈着するのが特徴で、日本で最も多い慢性糸球体腎炎です。
小児期のIgA腎症の約6割が学校検尿で無症候性血尿・蛋白尿として発見されます。血尿は顕微鏡または肉眼で発見されますが、どの場合でも血尿は認められます。
病型は様々で、症状としては血尿、蛋白尿、腎臓低下、高血圧などがみられます。
IgA腎症の治療では、病期分類により治療手段は変化します。発症早期のIgA腎症では多剤併用療法が有効で、中〜軽症の場合はアンジオテンシン変換構想阻害薬などが使用されます。病態が進行すると人工透析に至ります。
]]>
急性糸球体腎炎とは急性腎炎とも呼ばれ、血液をろ過する糸球体に何らかの原因で炎症が生じる病気です。
急性糸球体腎炎の大部分は、溶連菌感染症から続発したもので、主に喉の痛みを起こす溶血性連鎖球菌が喉に感染し、それに対する体内の免疫機構が働くことから始まります。
小児の急性子球体腎炎の好発年齢は3歳〜10歳であり、男の子に多いです。そして、冬季には上気道感染を伴う腎炎であり、夏季は皮膚感染を伴う腎炎が多いといわれています。
急性糸球体腎炎による小児の症状としては、一般的に喉の痛みが起きはじめて、その後血尿、むくみ、高血圧の３症状が突然発症します。
子供の場合は高血圧による痙攣を引き起こす場合があります。なお、合併症としては高血圧性脳症、うっ血性心不全、肺水腫などがあります。
急性腎炎の検査では、尿タンパク、尿比重、尿潜血、尿沈渣、BUN、クレアチニン、ASOなどがあります。まず尿検査を実施して詳しく調べ、必要な場合は腎生検も行われます。
急性糸球体腎炎の治療では、合併症の予防や治療をしながら。入院して安静にしながら食事療法を行います。
食事療法は水分、塩分、タンパク質の制限を行い、必要に応じて降圧薬や利尿薬を使用することがあります。
根本治療の特効薬はありませんが、子供の場合はほぼ完全治癒して予後は良好です。
陰嚢水瘤とは陰嚢ないに無菌の液体が過度に溜まって腫大する病気で、小児の陰嚢水腫は交通性陰嚢水瘤と呼ばれます。
交通性陰嚢水瘤では立った時では腹水で満たされますが、横になると空になります。通常は痛みがありませんが、疼痛や不快感を訴えることもあります。
陰嚢水瘤の診断には触診、透光性の確認、超音波検査などがあります。
陰嚢水瘤の治療には手術がありますが、2歳までに自然治癒する可能性もあります。なお、1〜2年経過しても陰嚢水腫が自然治癒しない場合は、自然治癒する可能性が低いために手術を行うことが多いです。
]]>