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先天性胆道閉鎖症とは、胎児期または出生後すぐに胆道の閉鎖を起こした状態をいいます。先天性胆道閉鎖症を引き起こす原因は不明で、胆道の閉鎖により脂肪吸収障害や脂溶性ビタミン欠乏症を引き起こしています。
先天性胆道閉鎖症による小児の症状は、灰白色便が特徴的で新生児肝炎の症状と似ています。閉塞性黄疸、肝腫、脾腫、くる病なども見られることがあります。
なお、先天性胆道閉鎖症の検査には肝胆道超音波断層法、十二指腸ゾンデ法、肝生検などで行われます。
生後60日以内で治療することが大切で、手術が行われます。手術後は特にビタミンK欠乏症やビタミンE欠乏症の予防が重要です。
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