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原発性肺高血圧症とは、原因不明の病気で肺動脈血管床が閉塞して肺高血圧と右心不全を伴う病気です。安静時で肺動脈の平均圧が25mmHg以上の状態になると異常値ですが、原発性高血圧症の場合は50〜60mmHgであることが多いといわれています。
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原発性肺高血圧症による小児の症状としては、運動時の呼吸困難、疲労感、めまい、失神、胸痛、血痰などが見られます。症状が強くなるとチアノーゼ症状が起こることもあります。
原発性肺高血圧症の治療では薬物療法が用いられます。薬物療法ではプロスタグランジンI2や血管拡張薬、抗凝固療法などがあります。
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