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ファロー四徴症(小児の症状・治療)

ファロー四徴症とは?

ファロー四徴症とは、心室中隔欠損、右室流出路閉塞、右心室肥大、大静脈騎乗の4つの先天奇形を特徴とする疾患のことです。
先天性心奇形の7〜10%にあたり、チアノーゼ性心奇形ではチアノーゼの頻度が高い病気です。

ファロー四徴症による小児の症状

右室流出路閉塞が重度の場合は、チアノーゼや体重増加不良、哺乳時呼吸困難が見られますが、閉塞が軽度の場合は安静時にチアノーゼ症状は発生しません。
一般的にチアノーゼは乳幼児期に明らかになり、重度の発作の場合は痙攣がおこることもあります。なお、1歳ぐらいの歩行開始まもなくの小児がファロー四徴症によって時折そんきょ姿勢をとることがあります。

ファロー四徴症の治療

チアノーゼに対しては、薬物療法が行われ、1歳〜2歳の小児に対して外科手術を行いますが、症状がすでにあらわれている場合は3〜4ヶ月以降から手術を行うことがあります。
手術後の予後は良好ですが、死亡率は3%未満といわれています。


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